Syndrome de Poland

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Le syndrome de Poland est une pathologie rare que les chirurgiens plasticiens connaissent bien puisqu’elle touche la poitrine. L’amélioration des techniques de chirurgie réparatrice permettent d’obtenir des résultats impressionnants sans modifier le squelette comme c’était le cas dans le passé.

  • Bénéfice important sur le plan psychologique.
  • Plusieurs techniques possibles en fonction de chaque patiente.
  • Plusieurs interventions nécessaires pour obtenir le résultat le plus parfait possible.

Qu’est-ce que le syndrome de Poland ?


Définition

Le syndrome de Poland est une maladie malformative non génétique du thorax et du membre supérieur qui concerne 1 personne pour 100.000 naissances.

Les anomalies du thorax concernent les muscles, les structures osseuses et cartilagineuses, le tissu glandulaire mammaire et la peau mammaire.

Ce syndrome malformatif doit son nom à Alfred Poland, qui a retrouvé plusieurs cas en 1841.

 

Quelle est la cause du syndrome de Poland ?

La cause la plus probable du syndrome de Poland serait un obstacle sur l’artère sous-clavière pendant le développement embryonnaire entrainant une irrigation vasculaire déficiente de la moitié du thorax et de la main.

 

Quelles sont les malformations du syndrome de Poland ?

Les anomalies du Syndrome de Poland sont séparées en 2 zones du corps distinctes :

Les anomalies d’un hémi thorax :

Hypoplasie (sous-développement) d’une hémi cage thoracique donnant un aspect de cage thoracique « enfoncée ».

Hypoplasie du volume mammaire : le sein touché est de volume inférieur,

Anomalie de l’aréole : l’aréole est plus petite et plus haute,

Agénésie (non-développement) du muscle grand pectoral, parfois associée à l’agénésie des autres muscles de la paroi thoracique : petit pectoral, muscles intercostaux et muscle grand dentelé.

 

Les anomalies de la main :

Les anomalies au niveau de la main sont regroupées sous le terme de symbrachydactylie, qui signifie que les doigts peuvent être de petite taille, ou bien manqués.

 

Objectifs du traitement

  • Symétriser la cage thoracique.
  • Symétriser et rendre agréable visuellement la poitrine.

 

Qui sont les bons candidats au traitement du syndrome de Poland ?

Toutes les personnes qui présentent les signes cliniques d’un syndrome de Poland et qui sont complexées par leur poitrine.

Quelles sont les étapes préopératoires du syndrome de Poland ?


Comment se déroule la consultation préopératoire ?

Interrogatoire : Le Docteur Frédéric Picard évalue le retentissement psychologique et fait la liste des anomalies disharmonieuses.

Examen clinique : Le Docteur Frédéric Picard évalue les malformations de la cage thoracique, des reliefs musculaires, de la glande mammaire et de l’enveloppe cutanée.

A la fin de la consultation, le Docteur Frédéric Picard rédige :

  • Une demande d’entente préalable en vue de séances de lipofilling et de la pose d’implants mammaires.
  • Une ordonnance de mammographie ou d’échographie mammaire pour les patientes de moins de 25 ans.

 

Quels sont les examens préopératoires obligatoires avant le traitement du syndrome de Poland ?

  • Une mammographie est obligatoire après 25 ans ou une échographie mammaire pour les patientes de moins de 25 ans.
  • Une prise de sang pour contrôler les cellules sanguines, l’hémostase, le rein, le foie, les sérologies et le groupe sanguin.
  • Une consultation d’anesthésie.

Déroulement du traitement


Le traitement en bref

  • La durée du traitement dépend des gestes à réaliser.
  • L’arrivée à la clinique se fait 2 heures avant le début de l’intervention.
  • Le Docteur Frédéric Picard réalise les dessins préopératoires.
  • L’intervention a lieu sous anesthésie générale.

 

Quels sont les traitements du syndrome de Poland ?

Le traitement du syndrome de Poland a été révolutionné par l’avènement du lipofilling ces dernières années.

Comme le traitement des seins tubéreux, il est très fréquent d’associer plusieurs temps chirurgicaux.

Le premier temps consiste à reconstruire le volume de la cage thoracique par une ou plusieurs séances de lipofilling.

Le second temps consiste à réparer le volume mammaire chez les femmes par la mise en place d’implants mammaires.

Le troisième temps consiste à réaliser les finitions ou à améliorer les imperfections du résultat.

 

La chirurgie réparatrice des mains a lieu généralement pendant l’enfance par des équipes spécialisées en chirurgie de la main.

 

En pratique, l’ordre des interventions est généralement :

Première intervention : L’hypoplasie de la cage thoracique est traitée par une ou plusieurs séances de lipofilling.

Deuxième intervention : L’hypotrophie mammaire est traitée par une combinaison de traitements comprenant le lipofilling mammaire, la pose d’implants mammaires et le repositionnement aréolaire.

Troisième intervention : Dans de rares cas non satisfaisants, il peut être utile d’utiliser des prothèses sur mesure après reconstruction par scanner 3D, pour augmenter le volume de la cage thoracique ou du sternum. Ces cas sont de plus en plus rares grâce au lipofilling.

Suites opératoires


Suites opératoires

En fonction des interventions réalisées, les suites opératoires sont identiques à celles expliquées dans les chapitres concernés :

 

Quels sont les risques du traitement du syndrome de Poland ?

Les complications éventuelles sont rares :

  • Risques des implants mammaires: hématome postopératoire, infection, désunion de cicatrice (possibles chez les fumeuses), contracture capsulaire, asymétrie, et déplacement de la prothèse. 
  • Risques d’un lipofilling mammaire: risque très faible, phlébite suite à la lipoaspiration (risque prévenu par la prise d’anticoagulants et le port de bas de contention), infection (risque prévenu par la prise d’antibiotiques), kyste lipidique (dont le traitement est réalisable au cabinet sous anesthésie locale).

Quel est le prix du traitement du syndrome de Poland ?


Le prix du traitement du syndrome de Poland dépend de nombre d’interventions et de la durée opératoire estimée. L’assurance maladie prend en charge les frais de clinique, de bloc opératoire et de matériel.

Le reste à charge comprend pour chaque intervention le dépassement d’honoraire du Docteur Frédéric Picard et de son anesthésiste. Une prise en charge partielle des dépassements d’honoraires est possible par les mutuelles de santé.

Ce prix ne comprend pas la première consultation avec le Docteur Frédéric Picard (100€), la consultation avec l’anesthésiste (70€), le soutien-gorge de maintien de marque EMBODY après pose d’implant mammaire (environ 100€), le panty de marque EMBODY© après une séance de lipofilling (environ 150€) et les médicaments postopératoires.

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Docteur Frédéric Picard

Le Docteur Frédéric Picard, chirurgien esthétique à Paris et à Levallois, est spécialiste en chirurgie esthétique et réparatrice des seins, du visage (notamment en rhinoplastie), ainsi qu'en chirurgie esthétique des fesses, de la liposuccion, et en chirurgie de l'intime féminin.

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